Đa sản nội tiết
Mọi thông tin đưa ra ở đây chỉ mang tính chất chung chung, liệu pháp điều trị khối u luôn nằm trong tay bác sĩ chuyên khoa ung bướu giàu kinh nghiệm!
Từ đồng nghĩa
Y khoa: Khối u sản xuất hormone
Cũng đọc:
- Đa sản nội tiết loại 2
Giới thiệu
bên trong đa sản nội tiết nó là một tính trạng trội căn bệnh di truyền. Điều này có liên quan đến việc giải phóng hormone và là một hội chứng hiếm gặp. Các tân sinh MEN (đa sản nội tiết) biểu hiện ở các cơ quan khác nhau và do đó dẫn đến các bệnh cảnh lâm sàng khác nhau, tùy thuộc vào mức độ tiếp xúc với hormone của cơ quan đó.
Phân loại
Các đa sản nội tiết được chia thành 2 loại, biểu hiện ở các cơ quan khác nhau. Đây là cách bạn phân biệt MEN loại 1, cũng như Hội chứng Wermer được nhắc đến, từ MEN loại 2. Để rõ ràng, hai loại có triệu chứng, liệu pháp và chẩn đoán được xem xét riêng biệt bên dưới.
Hội chứng Wermer ở nam giới loại 1
Sau đó Loại 1 đa sản nội tiết được đặc trưng bởi sự tích tụ gia đình của các khối u Tuyến yên, Tuyến cận giáp và tuyến tụy (Tuyến tụy).
tần số
Các đa sản nội tiết là một bệnh hiếm gặp. Tỷ lệ phổ biến là khoảng 1: 100.000.
nguyên nhân gốc rễ
Hình ảnh lâm sàng của Hội chứng Wermer (đa sản nội tiết) có thể là gia đình, nhưng cũng có thể rời rạc. Trong một số trường hợp, u tân sinh nội tiết là do một Đột biến gen ở gen menin. Điều này nằm trên nhiễm sắc thể 11 và bị triệt tiêu khi nó hoạt động bình thường Phát triển khối u (Thuốc ức chế khối u). Gen này có thể truy cập được để phân tích di truyền và do đó có thể được kiểm tra trong các trường hợp đa u tuyến nội tiết xảy ra trong gia đình.
Các triệu chứng
Các triệu chứng của đa sản nội tiết phụ thuộc vào vị trí của các khối u. Về cơ bản, các khối u trong Tuyến yên, Tuyến cận giáp và tuyến tụy tất cả đều xảy ra theo thời gian, nhưng theo trình tự thời gian khác nhau. Thông thường điều đó quyết định Biểu hiện đầu tiên của khối u các triệu chứng. Ngoài ra, không phải khối u nào cũng tạo ra tất cả các loại hormone được liệt kê dưới đây. Theo đó, hình ảnh lâm sàng bao gồm các hiệu ứng hormone khác nhau, tùy thuộc vào biểu hiện và chức năng của khối u. Ngoài ra, cả khối u lành tính và ác tính có thể xảy ra hỗn hợp.
Tuyến yên
Các Tuyến yên sản xuất các kích thích tố khác nhau. Điều này bao gồm, trong số những thứ khác Hormone tăng trưởng STH. Trong trường hợp sản xuất dư thừa, về mặt lâm sàng, nó đến một Vóc dáng cao (To đầu chi). Trong số này đặc biệt là những Đôi chân và tay, nhu la cái mũi và Đôi tai bị ảnh hưởng. Ngoài ra, các cơ quan nội tạng cũng ngày càng phát triển và do đó có thể dẫn đến các vấn đề về không gian và hạn chế chức năng. Tuyến yên cũng sản xuất hormone vỏ thượng thận (ACTH). Điều này kích thích Vỏ thượng thận và do đó dẫn đến Hội chứng Cushing.
Lý do cho điều này là sản xuất quá nhiều Cortisoldẫn đến một hình dáng bên ngoài điển hình với Mặt trăng, Béo phì thân cây và Cổ bò dẫn đầu. Tuyến yên cũng sản xuất prolactin. Hormone này trong thai kỳ chịu trách nhiệm sản xuất sữa. Nếu prolactin được sản xuất quá mức do khối u, bất thường hoặc không có Chu kỳ kinh nguyệt. Nó cũng có thể dẫn đến sản xuất và tiết sữa từ các tuyến vú. Tất nhiên, điều này chỉ đáng chú ý trên lâm sàng nếu không có thai hoặc không cho con bú. A Sản xuất quá mức prolactin tuy nhiên, nó cũng có thể tiến triển mà không có triệu chứng.
Tuyến cận giáp
Các Tuyến cận giáp hình thành hormone tuyến cận giáp. Điều này quy định rằng Cân bằng canxi và photphat trong cơ thể và chịu trách nhiệm xây dựng và phá vỡ xương. Theo chức năng này, nó có thể được cung cấp bởi một Khối u tuyến cận giáp mất cân bằng canxi và photphat xảy ra. Triệu chứng này dẫn đến quá rõ ràng tăng nhu cầu đi tiểu và theo đó cũng tăng lên đáng kể Cảm thấy khát. Cũng có thể buồn nôn và Nôn xảy ra (đa sản nội tiết).
tuyến tụy
Ngoài ra tuyến tụy tạo ra một số hormone dẫn đến các hình ảnh lâm sàng khác nhau. Tại Sản xuất quá mức gastrin điều đó phát sinh Hội chứng Zollinger-Ellison. Điều này đi kèm với nhiều hơn nữa Xuất hiện loét dạ dày tay trong tay. Về mặt lâm sàng, điều này dẫn đến đau bụng và Chảy máu trong dạ dày. Trong một số trường hợp, ban đầu có thể hoàn toàn không có triệu chứng. Nếu khối u tạo ra một lượng insulin tăng lên, nó có thể giảm đột ngột lượng đường trong máu xảy ra. Đặc biệt nếu không có thức ăn nào được tiêu thụ trong vài giờ. Đây nó nói đến buồn nôn, bất ổn, Run rẩy, mồ hôi và vô thức. Nếu có sự sản xuất quá mức polypeptide hoạt động của ruột, hình ảnh lâm sàng của hội chứng Verner-Morrison sẽ phát sinh. Điều này đi kèm với tiêu chảy nhiều nước và mất nhiều kali. Sự thiếu hụt kali này có thể dẫn đến rối loạn nhịp tim. Hình thành tuyến tụy thông qua Khối u quá nhiều glucagon, nó thường xảy ra với các triệu chứng da điển hình. Ngoài ra, khả năng dung nạp đường trong cơ thể bị rối loạn. Sẽ được tăng lên Serotonin Hình thành trong khối u, hình ảnh cho thấy tăng tính di động trong đường tiêu hóa. điều này dẫn đến đau bụng và chảy nước Bệnh tiêu chảy.
Chẩn đoán
Các Điều tra về đa dạng tân sinh nội tiết loại 1 dựa vào các triệu chứng và mức độ tăng hormone của từng khối u ở trên. Kiểm tra di truyền luôn phải được thực hiện ở những bệnh nhân mắc bệnh ung thư này để loại trừ đột biến gen. Ngoài ra, nếu bị đột biến gen thì nên xem xét tiền sử gia đình. Bệnh nhân mang đột biến MEN-1 cần được kiểm tra thường xuyên để phát hiện khối u sớm nhất và có hướng xử lý điều trị trước khi các triệu chứng xuất hiện.
trị liệu
Các Điều trị đa u nội tiết thường bao gồm phẫu thuật cắt bỏ khối u. Ngoài ra, các hiệu ứng hormone riêng lẻ có thể được ngăn chặn với sự trợ giúp của hormone. Điều này cũng có thể thu nhỏ khối u và tránh phẫu thuật.
dự báo
Các đa sản nội tiết gia đình có thể điều trị tốt hơn và có thể chữa khỏi tốt hơn so với các khối u xuất hiện thường xuyên. Điều này chủ yếu liên quan đến chẩn đoán sớm và do đó có khả năng điều trị sớm.
